Linfocitos T (CD3 – CD4 – CD8)

Los linfocitos T son células responsables de la inmunidad adaptativa frente a diversos antígenos en condiciones de infección o autoinmunidad; según la expresión de receptores en la membrana se clasifican en, linfocitos T ayudadores (CD3+/CD4+) con la función de cooperar en el establecimiento de la respuesta inmune, Linfocitos T citotóxicos (CD3+/CD8+) responsables de la respuesta inmune a antígenos tumorales y virales, entre otros tipos de células T. Durante la estimulación antigénica, pueden existir en sangre periférica linfocitos T doblemente negativos (CD3+, CD4-, CD8-), los cuales pueden elevarse hasta nueve veces el valor normal, como producto de mutaciones en el gen FAS, dentro de una patología considerada Inmunodeficiencia Primaria por defectos en inmunoregulación, llamada síndrome linfoproliferativo autoinmune (SLPA), con patrón de herencia autosómico dominante. Las características del síndrome son esplenomegalia, linfadenopatía, hipergammaglobulinemia, autoinmunidad y expansión de una población inusual de células T (CD3+, CD4-, CD8-, CD45RO-, CD45RA+, CD57+), que expresan el tipo de receptor alfa/beta. La presencia de linfocitos T doblemente negativos permite a los pacientes afectados llegar a la edad adulta, con alta posibilidad para desarrollar enfermedades autoinmunes como anemia hemolítica, trombocitopenia o linfomas, con episodios intermitentes de linfadenopatía y esplenomegalia. Niveles elevados de linfocitos T doblemente negativos (CD3+, CD4-, CD8-) por mutaciones en el gen FAS, confirman el diagnóstico de SLPA. Niveles reducidos de las células en mención indican rechazo a trasplante y miastenia Gravis.